میلوما زمانی ایجاد می شود که بدن سلول های پلاسما را بیش از حد تولید کند.به طور معمول، گلبول های سفید خاصی از مغز استخوان خارج شده و در سایر قسمت های بدن بالغ می شوند. برخی از این سلولها به سلولهای پلاسما تبدیل میشوند، که پروتئینهایی به نام آنتیبادی تولید میکنند که در جریان خون حرکت میکنند تا به بدن کمک کنند تا از شر مواد مضر خلاص شود. از آنجایی که بدن انواع مختلفی از سلول های پلاسما دارد، می تواند به بسیاری از مواد پاسخ دهد. هنگامی که سرطان سلول های پلاسما را درگیر می کند، بدن به تولید بیشتر و بیشتر از این سلول ها ادامه می دهد. سلول های پلاسما غیر ضروری – همه غیر طبیعی و دقیقاً یکسان – سلول های میلوما نامیده می شوند. آنها می توانند در استخوان ها جمع شوند و تومور ایجاد کنند یا مشکلات دیگری ایجاد کنند.
اطلاعات عمومی در مورد نئوپلاسم های سلولی پلاسما
نئوپلاسم های پلاسما سل بیماری هایی هستند که در آن بدن تعداد زیادی سلول های پلاسما تولید می کند. نئوپلاسم های سلولی پلاسما می توانند خوش خیم (نه سرطانی) یا بدخیم (سرطانی) باشند. انواع مختلفی از نئوپلاسم های پلاسماسل وجود دارد. گاموپاتی مونوکلونال با اهمیت نامشخص (MGUS) پلاسماسیتوما میلوم مولتیپل میلوما و سایر نئوپلاسم های سلول های پلاسما ممکن است باعث بیماری به نام آمیلوئیدوز شوند. سن می تواند خطر نئوپلاسم سلول های پلاسما را تحت تاثیر قرار دهد. آزمایش هایی که خون، مغز استخوان و ادرار را بررسی می کنند برای تشخیص مولتیپل میلوما و سایر نئوپلاسم های سلول های پلاسما استفاده می شوند. عوامل خاصی بر پیش آگهی (احتمال بهبودی) و گزینه های درمانی تأثیر می گذارند. نئوپلاسم های پلاسما سل بیماری هایی هستند که در آن بدن سلول های پلاسما بیش از حد تولید می کند.
پلاسماسل ها از چه سلول هایی به وجود می آیند؟
سلول های پلاسما از لنفوسیت های B (سلول های B)، نوعی گلبول سفید که در مغز استخوان ساخته می شود، ایجاد می شود.
عملکرد پلاسماسل ها
به طور معمول، هنگامی که باکتری ها یا ویروس ها وارد بدن می شوند، برخی از سلول های B به سلول های پلاسما تبدیل می شوند. سلول های پلاسما برای مبارزه با باکتری ها و ویروس ها، برای جلوگیری از عفونت و بیماری، آنتی بادی می سازند.
نئوپلاسم های پلاسما سل بیماری هایی هستند که در آن سلول های پلاسما غیر طبیعی تومورهایی را در استخوان ها یا بافت های نرم بدن تشکیل می دهند. سلول های پلاسما همچنین یک پروتئین آنتی بادی به نام پروتئین M می سازند، که مورد نیاز بدن نیست و به مبارزه با عفونت کمکی نمی کند. این پروتئین های آنتی بادی در مغز استخوان انباشته می شوند و می توانند باعث غلیظ شدن خون یا آسیب به کلیه ها شوند. نئوپلاسم سلول های پلاسما می تواند خوش خیم (نه سرطانی) یا بدخیم (سرطان) باشد. گاموپاتی مونوکلونال با اهمیت نامشخص (MGUS) سرطان نیست اما می تواند به سرطان تبدیل شود.
انواع زیر از نئوپلاسم های سلول های پلاسما سرطان هستند:
- لنفوم لنفوپلاسمیتیک
- پلاسماسیتوما
- مولتیپل میلوما
- گاموپاتی مونوکلونال با اهمیت نامشخص (MGUS)
در این نوع نئوپلاسم سلول های پلاسما، کمتر از 10 درصد مغز استخوان از پلاسماسل های غیرطبیعی تشکیل شده و سرطانی وجود ندارد. سلول های پلاسما غیرطبیعی پروتئین M می سازند که گاهی در آزمایش خون یا ادرار معمولی یافت می شود. در اکثر بیماران، مقدار پروتئین M ثابت می ماند و هیچ علامت، نشانه یا مشکلی برای سلامتی وجود ندارد. در برخی از بیماران، MGUS ممکن است بعداً به یک بیماری جدیتر مانند آمیلوئیدوز تبدیل شود یا مشکلاتی در کلیهها، قلب یا اعصاب ایجاد کند. MGUS همچنین می تواند به سرطان مانند میلوم متعدد، لنفوم لنفوپلاسمیتیک یا لوسمی لنفوسیتی مزمن تبدیل شود.
پلاسماسیتوما
در این نوع نئوپلاسم پلاسماسل، پلاسماسل های غیرطبیعی (سلول های میلوما) در یک مکان قرار دارند و یک تومور را تشکیل می دهند که پلاسماسیتوما نامیده می شود. گاهی اوقات پلاسماسیتوما قابل درمان است.
دو نوع پلاسماسیتوما وجود دارد.
- در پلاسماسیتومای جدا شده استخوان، یک تومور پلاسماسل در استخوان یافت می شود، کمتر از 10 درصد مغز استخوان از سلول های پلاسما تشکیل شده است و هیچ نشانه دیگری از سرطان وجود ندارد. پلاسماسیتوما استخوان اغلب به مولتیپل میلوم تبدیل می شود.
- در پلاسماسیتوما اکسترامدولاری، یک تومور پلاسماسل در بافت نرم یافت می شود اما در استخوان یا مغز استخوان وجود ندارد. پلاسماسیتوماهای اکسترامدولاری معمولاً در بافتهای گلو، لوزهها و سینوسهای پارانازال تشکیل میشوند. علائم و نشانه ها به محل قرار گرفتن تومور بستگی دارد.
علائم
- در استخوان، پلاسماسیتوما ممکن است باعث درد یا شکستگی استخوان شود.
- در بافت نرم، تومور ممکن است به نواحی مجاور فشار وارد کند و باعث درد یا مشکلات دیگر شود. به عنوان مثال، پلاسماسیتوما در گلو می تواند بلع آن را سخت کند.
مولتیپل میلوما
در مولتیپل میلوما، سلولهای پلاسما غیر طبیعی (سلولهای میلوما) در مغز استخوان انباشته شده، و در بسیاری از استخوانهای بدن تومور ایجاد میکنند. این تومورها ممکن است مغز استخوان را از تولید سلول های خونی سالم به اندازه کافی باز دارند. به طور معمول، مغز استخوان سلول های بنیادی (سلول های نابالغ) می سازد که به سه نوع سلول خونی بالغ تبدیل می شوند:
- گلبول های قرمز خون که اکسیژن و سایر مواد را به تمام بافت های بدن حمل می کنند.
- گلبول های سفید خون که با عفونت و بیماری مبارزه می کنند.
- پلاکت هایی که برای کمک به جلوگیری از خونریزی، لخته های خون را تشکیل می دهند.
- با افزایش تعداد سلول های میلوما، گلبول های قرمز، گلبول های سفید و پلاکت های کمتری ساخته می شوند. سلول های میلوما نیز به استخوان آسیب می رسانند و آن را ضعیف می کنند.
گاهی اوقات مولتیپل میلوما هیچ علامت یا علامتی ایجاد نمی کند. به این میلوم مولتیپل دود میگویند. ممکن است زمانی که آزمایش خون یا ادرار برای بیماری دیگری انجام می شود، پیدا شود. علائم و نشانه ها ممکن است ناشی از مولتیپل میلوما یا سایر شرایط باشد.
علائم
- درد استخوان به خصوص در پشت یا دنده ها.
- استخوان هایی که به راحتی می شکنند.
- تب بدون دلیل شناخته شده یا عفونت های مکرر.
- کبودی یا خونریزی آسان.
- مشکل در تنفس.
- ضعف بازوها یا پاها.
- احساس خستگی بسیار.
هیپرکلسمی
تومور می تواند به استخوان آسیب برساند و باعث هیپرکلسمی (کلسیم بیش از حد در خون) شود. این می تواند بسیاری از اندام های بدن از جمله کلیه ها، اعصاب، قلب، ماهیچه ها و دستگاه گوارش را تحت تاثیر قرار دهد و باعث مشکلات جدی سلامتی شود.
علائم
- از دست دادن اشتها.
- حالت تهوع یا استفراغ.
- احساس تشنگی.
- تکرر ادرار.
- یبوست.
- احساس خستگی بسیار.
- ضعف عضلانی.
- بی قراری.
- سردرگمی یا مشکل در تفکر.
آمیلوئیدوز
مولتیپل میلوما و سایر نئوپلاسم های سلول های پلاسما ممکن است باعث بیماری به نام آمیلوئیدوز شوند. در موارد نادر، مولتیپل میلوما می تواند باعث از کار افتادن اعصاب محیطی (اعصابی که در مغز یا نخاع نیستند) و اندام ها ایجاد شود. این ممکن است ناشی از وضعیتی به نام آمیلوئیدوز باشد. پروتئین های آنتی بادی در اعصاب و اندام های محیطی مانند کلیه و قلب ساخته شده و به هم می چسبند. این می تواند باعث شود اعصاب و اندام ها سفت شوند و نتوانند آنطور که باید کار کنند.
علائم
- احساس خستگی بسیار.
- لکه های بنفش روی پوست.
- زبان بزرگ شده.
- اسهال
- تورم ناشی از مایع در بافت های بدن شما.
- گزگز یا بی حسی در پاها و پاها.
- سن می تواند خطر نئوپلاسم سلول های پلاسما را تحت تاثیر قرار دهد.
عوامل خطر
هر چیزی که احتمال ابتلای فرد به بیماری را افزایش دهد، عامل خطر نامیده می شود. هر فردی که یک یا چند مورد از این عوامل خطر را داشته باشد، به نئوپلاسم سلول های پلاسما مبتلا نمی شود، و این نئوپلاسم در افرادی که هیچ فاکتور خطر شناخته شده ای ندارند، ایجاد می شود. اگر فکر می کنید در معرض خطر هستید با پزشک خود صحبت کنید. نئوپلاسم سلول های پلاسما در افراد میانسال یا مسن بیشتر شایع است. برای مولتیپل میلوما و پلاسماسیتوما، سایر عوامل خطر شامل موارد زیر است:
- مرد بودن
- داشتن سابقه شخصی MGUS یا پلاسماسیتوما.
- قرار گرفتن در معرض تشعشعات یا مواد شیمیایی خاص.
راه های تشخیص
آزمایش هایی که خون، مغز استخوان و ادرار را بررسی می کنند برای تشخیص مولتیپل میلوما و سایر نئوپلاسم های سلول های پلاسما استفاده می شوند. علاوه بر پرسش در مورد سابقه سلامت شخصی و خانوادگی و انجام معاینه فیزیکی، پزشک ممکن است آزمایشها و روشهای زیر را انجام دهد:
- مطالعات ایمونوگلوبولین خون و ادرار
- آسپیراسیون و بیوپسی مغز استخوان
آزمایشات زیر ممکن است بر روی نمونه بافت برداشته شده در طی آسپیراسیون مغز استخوان و بیوپسی انجام شود:
- تجزیه و تحلیل سیتوژنتیک
- FISH (هیبریداسیون فلورسانس درجا)
- فلوسیتومتری
- بررسی استخوان اسکلتی
شمارش کامل خون (CBC): روشی که در آن نمونه خون گرفته می شود و از نظر موارد زیر بررسی می شود:
- تعداد گلبول های قرمز و پلاکت ها.
- تعداد و نوع گلبول های سفید.
- مقدار هموگلوبین (پروتئینی که اکسیژن را حمل می کند) در گلبول های قرمز خون.
- بخشی از نمونه خون که از گلبول های قرمز تشکیل شده است.
- مطالعات شیمی خون
- آزمایش ادرار بیست و چهار ساعته
- ام آر آی (تصویربرداری رزونانس مغناطیسی)
- اسکن PET (اسکن توموگرافی گسیل پوزیترون)
- سی تی اسکن (CAT scan)
- اسکن PET-CT
پیش آگهی
عوامل خاصی بر پیش آگهی (احتمال بهبودی) و گزینه های درمانی تأثیر می گذارند. پیش آگهی به موارد زیر بستگی دارد:
- نوع نئوپلاسم سلول های پلاسما.
- مرحله بیماری.
- آیا ایمونوگلوبولین خاص (آنتی بادی) وجود دارد یا خیر.
- اینکه آیا تغییرات ژنتیکی خاصی وجود دارد.
- اینکه آیا کلیه آسیب دیده است.
- آیا سرطان به درمان اولیه پاسخ می دهد یا عود می کند (برمی گردد).
درمان
گزینه های درمانی به موارد زیر بستگی دارد:
- نوع نئوپلاسم سلول های پلاسما.
- سن و سلامت عمومی بیمار.
- این که آیا علائم، علائم، یا مشکلات سلامتی مانند نارسایی کلیه یا عفونت مرتبط با این بیماری وجود دارد.
- آیا سرطان به درمان اولیه پاسخ می دهد یا عود می کند (برمی گردد).
- انواع مختلفی از درمان برای بیماران مبتلا به نئوپلاسم سلول های پلاسما وجود دارد.
انواع مختلفی از درمان ها برای بیماران مبتلا به نئوپلاسم سلول های پلاسما موجود است. برخی از درمانها استاندارد هستند (درمانی که در حال حاضر استفاده میشود)، و برخی در آزمایشهای بالینی در حال آزمایش هستند. کارآزمایی بالینی درمانی یک مطالعه تحقیقاتی است که به منظور کمک به بهبود درمان های فعلی یا به دست آوردن اطلاعات در مورد درمان های جدید برای بیماران مبتلا به سرطان انجام می شود. هنگامی که آزمایشات بالینی نشان می دهد که یک درمان جدید بهتر از درمان استاندارد است، درمان جدید ممکن است به درمان استاندارد تبدیل شود.
انواع درمان زیر استفاده می شود:
- شیمی درمانی
- درمان دارویی دیگر
- درمان هدفمند
- درمان با مهارکننده پروتئازوم
- درمان آنتی بادی مونوکلونال
- درمان با مهارکننده BCL2