چرا روز هموفیلی جشن گرفته می شود؟
روز جهانی هموفیلی یک رویداد جهانی مراقبت های بهداشتی است که هر سال در 17 آوریل برگزار می شود.
این رویداد جهانی توسط فدراسیون جهانی هموفیلی (WFH) برگزار می شود.
این روز تلاش می کند تا آگاهی هایی را در مورد این وضعیت ایجاد کند که می تواند به افراد کمک کند تا به تشخیص، درمان و مراقبت جامع دسترسی داشته باشند.
چرا به آن هموفیلی می گویند؟
تعریف ریشه‌شناسی هموفیلی عشق به خون است و نامی بود که در یک رساله پزشکی در سال 1828 برای این بیماری پیشنهاد شد.
خون از دو قسمت جامد و مایع (پلاسما) تشکیل شده است.
تعریف هموفیلی
هموفیلی معمولا یک اختلال خونریزی دهنده ارثی است که در آن خون به درستی لخته نمی شود.
این می تواند منجر به خونریزی خود به خود و همچنین خونریزی پس از جراحات یا جراحی شود.
خون حاوی پروتئین های زیادی به نام فاکتورهای انعقادی است که می تواند به توقف خونریزی کمک کند.
انوع هموفیلی چیست؟
سه نوع هموفیلی وجود دارد:
- هموفیلی A
این شایع ترین نوع هموفیلی است.
- هموفیلی B
هموفیلی B زمانی اتفاق می‌افتد که فاکتور انعقادی 9 کافی نداشته باشید (عامل IX).
- هموفیلی C
هموفیلی C به عنوان کمبود فاکتور 11 (عامل XI) نیز شناخته می شود.
5 علامت هموفیلی چیست؟
علائم
- خونریزی غیرقابل توضیح و بیش از حد ناشی از بریدگی ها یا جراحات، یا پس از جراحی یا کارهای دندانپزشکی.
- کبودی های بزرگ یا عمیق.
- خونریزی غیرمعمول بعد از واکسیناسیون
- درد، تورم یا گرفتگی در مفاصل شما.
- خون در ادرار یا مدفوع شما
- خونریزی بینی بدون علت شناخته شده
- تحریک پذیری غیر قابل توضیح در نوزادان وجود دارد
آیا هموفیلی قابل درمان است؟
در حال حاضر هیچ درمانی برای هموفیلی، یک اختلال خونریزی نادر وجود ندارد.
آزمایش هموفیلی چگونه انجام می شود؟
تشخیص شامل آزمایش های غربالگری و آزمایش فاکتورهای لخته شدن است.
آزمایش‌های غربالگری، آزمایش‌های خونی هستند که نشان می‌دهند آیا خون به درستی لخته می‌شود یا خیر.
برای تشخیص اختلال خونریزی، آزمایش فاکتور لخته شدن، که به آن سنجش فاکتور نیز گفته می شود، نیاز است.
این آزمایش خون نوع هموفیلی و شدت آن را نشان می دهد.
چه چیزی هموفیلی را درمان می کند؟
بهترین راه برای درمان هموفیلی جایگزینی فاکتور لخته شدن خون از دست رفته است تا خون بتواند به درستی لخته شود.
این کار معمولاً با تزریق محصولات درمانی به نام تغلیظ فاکتور لخته شدن در رگ فرد انجام می شود.
داروی جدید هموفیلی چیست؟
Marstacimab یک درمان جدید و تحقیقاتی برای هموفیلی است که برای بازیابی هموستاز با مهار TFPI طراحی شده است.
برای بیماران مناسبی که مبتلا به هموفیلی A و B هستند،
هدف از این درمان جلوگیری از خونریزی های بالقوه تهدید کننده زندگی با تجویز یک بار در هفته و زیر جلدی است.
چه ویتامینی به هموفیلی کمک می کند؟
بنابراین، برای بیماران هموفیلی مهم است که با یک رژیم غذایی خوب، از دست دادن خون را جایگزین کرده و حجم متوسط خون را در بدن خود حفظ کنند.
رژیم غذایی مواد مغذی ضروری مانند پروتئین، مس، آهن، اسید فولیک، ویتامین K، B12، B6 و ویتامین C را فراهم می کند که همگی برای تولید گلبول قرمز (RBC) مهم هستند.
آیا ژن درمانی برای هموفیلی وجود دارد؟
ژن درمانی برای هموفیلی A یک تزریق است که از یک ناقل برای ارائه یک ژن عملکردی برای جایگزینی ژن معیوب خود بیمار هموفیلی یا یک ژن درمانی برای ارائه پروتئین از دست رفته استفاده می کند.
نتیجه فعالیت فاکتور انعقادی بهتر است که از خونریزی محافظت می کند.
در صورت ابتلا به هموفیلی از چه غذاهایی باید اجتناب کرد؟
- غذاهایی که در مبتلایان به هموفیلی باید از آنها اجتناب کنید
- محصولات پرچرب را محدود کنید.
- قندها و چاق کننده های شیرین را کاهش دهید.
- اجتناب از الکل.
- از مصرف بی مورد مکمل ها خودداری کنید.
- از مصرف برخی داروها خودداری کنید.